Это достаточно редкая форма непереносимости углеводов. Генетически детерминированные формы наследуются по аутосомно-рецессивному типу, а приобретенные формы обусловлены острыми и хроническими заболеваниями кишечника, сопровождающимися угнетением ферментативной активности или атрофическими (субатрофическими) процессами в слизистой оболочке тонкого кишечника.
Клиническая картина
Она напоминает симптоматику непереносимости лактозы, однако, обусловлена введением в рацион питания ребенка сахарозы (свекловичного сахара), содержащейся в частично адаптированных молочных смесях, фруктовом соке, фруктовом пюре, овощных блюдах, выпечке. Как правило, возникает типичная осмотическая диарея и любые варианты дисфункции кишечника. В связи с тем, что доля сахарозы в рационе и ее потребление никогда не достигает таких объемов, как потребление лактозы, тяжесть заболевания и его прогностическое значение не столь велики. Тем не менее, у некоторых больных с сахаразно-изомальтазной недостаточностью различные варианты диареи и дисфункции кишечника вызывает употребление, помимо сахарозы, крахмала и олигосахаридов. В случае изолированной непереносимости крахмала чаще всего речь идет о недостаточности амилолитической активности поджелудочной железы в результате ее врожденных или приобретенных заболеваний, и хороший эффект достигается назначением заместительной терапии ферментными препаратами.
Диетотерапия
Она заключается в полной элиминации (при врожденной сахаразно-изомальтазной недостаточности) или временном ограничении потребления сахарозы, крахмалов и декстрин-содержащих продуктов в рационе. У большинства детей с первичным дефицитом сахаразы-изомальтазы, как правило, сохранена лактазная активность, поэтому они удовлетворительно переносят грудное молоко и адаптированные «физиологические» смеси со стандартным содержанием лактозы (70-75 г/л). У этих больных нецелесообразно применять адаптированные смеси на основе соевого протеина, ибо они содержат декстрин-мальтозу, а ее гидролиз и усвоение нарушено. Дети не переносят также фрукты, ягоды, овощи, соки, каши, пюре, кисели с высоким содержанием сахара и крахмала.
Рекомендуется широкое использование в рационе овощей и фруктов, основным углеводным компонентом которых является фруктоза (шпинат, цветная и брюссельская капуста, зеленый горошек, помидоры, салат, стручковая фасоль, вишня, лимоны). В качестве подсластителя можно использовать фруктозу или глюкозу.
Продолжительность элиминации сахарозы при первичной генетически обусловленной форме заболевания — пожизненная, а при вторичной (транзиторной) форме — может ограничиться 10-15 днями, реже затягивается до месяца. По мере восстановления ферментативной активности и целостности слизистой оболочки кишечника в рацион вновь можно вводить овощи и фрукты, продукты и блюда, приготовленные с использованием сахарозы. |
