Это заболевание обусловленно дефектом транспортных систем щеточной каймы энтероцитов, при котором активность дисахаридаз и гидролиз углеводов не нарушены.
Врожденная непереносимость моносахаридов — крайне редкая патология, которая диагностируется уже после первых кормлений и без проведения парентеральной регидратации заканчивается летально. Единственным углеводом, способным всасываться, является фруктоза.
Вторичная (приобретенная) непереносимость моносахаридов обусловлена, как правило, тяжелым энтеритом, поэтому возможно сочетание этой патологии со снижением ферментативной активности тонкого кишечника.
Клиническая картина
Заболевание развивается на фоне приема любых продуктов питания, содержащих полисахариды (крахмал, декстрин-мальтоза), дисахариды (лактоза, сахароза, мальтоза) или моносахариды (кроме фруктозы). Поэтому в данном случае замена грудного молока безлактозными или безмолочными смесями не оказывает положительного эффекта. Ребенок не менее 10-20 раз в сутки выделяет жидкие, водянистые, напоминающие мочу испражнения, содержащие большие концентрации моносахаридов (глюкозы и галактозы). Быстро развивается дегидратация, наблюдается сильная жажда, выраженная дисфункция кишечника (метеоризм, кишечная колика и ее эквиваленты), может повышаться температура тела.
Диетотерапия
Лечение непереносимости моносахаридов — крайне сложная задача, учитывая, что все существующие смеси содержат либо дисахариды, либо олигосахариды, гидролиз которых сопровождается образованием моносахаридов и возобновлением диареи и обезвоживания.
При первичной мальабсорбции глюкозы и галактозы единственным углеводом, способным всасываться в кишечнике, является фруктоза. Средством выбора в лечении служит перевод ребенка на полное парентеральное питание или парентеральное введение глюкозы + энтеральное кормление смесями, составленными на основе различных видов белка, масляных эмульсий и витамино-минеральных препаратов.
Вторичная (приобретенная) непереносимость моносахаридов — транзиторное состояние, однако, нередко она сочетается с непереносимостью дисахаридов, фруктозы, олиго- и полисахаридов. В этом случае ребенок нуждается в полном переводе на парентеральное питание. На фоне парентерального питания кормление можно начинать с 2,5% раствора фруктозы, концентрацию которой при отсутствии диареи повышают до 7-8%. Следующим этапом является назначение белковых энтеральных препаратов или мясного пюре, жировых эмульсий или растительного масла, начиная с 1-2 капель. В дальнейшем расширение диеты проводят за счет пюре из фруктозо-содержащих овощей. Возобновление перорального приема глюкозы начинают осторожно, с 2,5% раствора на фоне отсутствия диарейного синдрома. В случае если ребенок начинает усваивать 5% раствор глюкозы, можно прекратить парентеральное питание. При достижении хорошей переносимости глюкозы, декстринов, крахмала постепенно можно вводить сахарозо-содержащие смеси и продукты, а спустя 1-2 месяца — низколактозные смеси. На любом из этих этапов диетотерапии возможен срыв адаптации ферментативных систем кишечника к тому или иному углеводу или к повышению его объема в рационе. В этом случае необходим возврат на питание переносимыми продуктами с последующей попыткой расширения рациона. |
