Болезни

Желтуха

Желтуха возникает при заболеваниях связанных с отложением желчных пигментов в коже, слизистых оболочках и склерах. Существует также понятие физиологической желтухи новорожденных, возникающей на второй день после рождения и длящейся 6-8 дней.
Видимое изменение цвета кожных покровов (как при патологической, так и при физиологической желтухе) происходит при билирубине свыше 60 ммоль/л.

Патофизиология. Существует два принципиально разных варианта желтухи - с преимущественным увеличением прямой фракции билирубина либо непрямой, однако и первое и второе является гипербилирубинемией, от которой зависит выраженность симптома "прокрашивания" кожи и интенсивность цвета (от светло-лимонного оттенка до оранжево-жёлтого и зелёного или оливково-жёлтого цвета).  Пропитывание кожи пигментом требует времени: при экспериментальной перевязке общего жёлчного протока гипербилирубинемия нарастает через 24 ч, но кожа окрашивается лишь 5-8 дней спустя. Билирубин образуется при распаде гемоглобина разрушенных эритроцитов. Первоначально образуется белковое тело - глобин и железосодержащий гематин. Из последнего путём отщепления железа и присоединения гидроксильной группы появляется билирубин (его непрямая фракция). Образование непрямого билирубина происходит в ретикулоэндотелиальной системе (селезёнке, костном мозге и т.д.). Печёночные клетки конъюгируют непрямой билирубин с глюкуроновыми кислотами. Образуемая при этом прямая фракция билирубина выделяется затем с жёлчью. У здоровых лиц билирубин сыворотки крови в основном представлен непрямой фракцией, не превышающей 20 мкмоль/л, тогда как прямой билирубин содержится в малом количестве. Если печень здорова и жёлчные пути проходимы, то накапливаемый в крови в избытке (например, при массивном распаде эритроцитов) билирубин удаляется через печень в кишечник и выводится из организма с калом. При обтурации жёлчных путей либо при поражении печени билирубин начинает выделяться с мочой, приобретающей цвет пива. Одновременно обесцвечивается стул. Независимо от этиологии, желтуха приводит к поражению всех органов, особенно печени и почек в плоть до энцефалопатии.

Желтухи по классификации делятся на 

Надпеченочные - возникающие при повышенной продукции билирубина.

   -наследственные заболевания крови - эритроцитарная мембранопатия, микросфероцитоз;

   -гемоглобинопатии - таласемия, серповидноклеточная анемия;

   -приобретенные - гемолитическая болезнь новорожденных, полицитемия, лекарственные поражения.

Печеночные - возникают при нарушении функций печени.

   -наследственные - деффект захвата билирубина, дефект коньюгации, дефект секреции билирубина;

   -приобретенные - гепатиты, сепсис, недоношенность, парентеральное питание.

Подпеченочные - возникают при нарушении экскреции желчи из желчного пузыря.

   -наследственные - атрезия желчевыводящих путей, муковисцидоз;

   -приобретенные - стеноз, желчекаменная болезнь (обтурация камнем), опухоли, синдром сгущения желчи.

Клинические проявления и дифференциальный диагноз желтух.

Лечение

Терапия этиологическая - лечение заболевания послужившего причиной развития желтухи и детоксикация.