А
Б
В
Г
Д
Ж
З
И
К
Л
М
Н
О
П
Р
С
Т
У
Ф
Х
Ц
Ч
Ш
Щ
Э
Я
Желтуха
Желтуха возникает при заболеваниях связанных с отложением желчных пигментов в коже, слизистых оболочках и склерах. Существует также понятие физиологической желтухи новорожденных, возникающей на второй день после рождения и длящейся 6-8 дней. Видимое изменение цвета кожных покровов (как при патологической, так и при физиологической желтухе) происходит при билирубине свыше 60 ммоль/л.
Патофизиология. Существует два принципиально разных варианта желтухи - с преимущественным увеличением прямой фракции билирубина либо непрямой, однако и первое и второе является гипербилирубинемией, от которой зависит выраженность симптома "прокрашивания" кожи и интенсивность цвета (от светло-лимонного оттенка до оранжево-жёлтого и зелёного или оливково-жёлтого цвета). Пропитывание кожи пигментом требует времени: при экспериментальной перевязке общего жёлчного протока гипербилирубинемия нарастает через 24 ч, но кожа окрашивается лишь 5-8 дней спустя. Билирубин образуется при распаде гемоглобина разрушенных эритроцитов. Первоначально образуется белковое тело - глобин и железосодержащий гематин. Из последнего путём отщепления железа и присоединения гидроксильной группы появляется билирубин (его непрямая фракция). Образование непрямого билирубина происходит в ретикулоэндотелиальной системе (селезёнке, костном мозге и т.д.). Печёночные клетки конъюгируют непрямой билирубин с глюкуроновыми кислотами. Образуемая при этом прямая фракция билирубина выделяется затем с жёлчью. У здоровых лиц билирубин сыворотки крови в основном представлен непрямой фракцией, не превышающей 20 мкмоль/л, тогда как прямой билирубин содержится в малом количестве. Если печень здорова и жёлчные пути проходимы, то накапливаемый в крови в избытке (например, при массивном распаде эритроцитов) билирубин удаляется через печень в кишечник и выводится из организма с калом. При обтурации жёлчных путей либо при поражении печени билирубин начинает выделяться с мочой, приобретающей цвет пива. Одновременно обесцвечивается стул. Независимо от этиологии, желтуха приводит к поражению всех органов, особенно печени и почек в плоть до энцефалопатии.
Желтухи по классификации делятся на
Надпеченочные - возникающие при повышенной продукции билирубина.
-наследственные заболевания крови - эритроцитарная мембранопатия, микросфероцитоз;
-гемоглобинопатии - таласемия, серповидноклеточная анемия;
-приобретенные - гемолитическая болезнь новорожденных, полицитемия, лекарственные поражения.
Печеночные - возникают при нарушении функций печени.
-наследственные - деффект захвата билирубина, дефект коньюгации, дефект секреции билирубина;
-приобретенные - гепатиты, сепсис, недоношенность, парентеральное питание.
Подпеченочные - возникают при нарушении экскреции желчи из желчного пузыря.
-наследственные - атрезия желчевыводящих путей, муковисцидоз;
-приобретенные - стеноз, желчекаменная болезнь (обтурация камнем), опухоли, синдром сгущения желчи.
Клинические проявления и дифференциальный диагноз желтух.
|
Надпеченочная желтуха (Гемолитическая) |
Печеночная желтуха (Паренхиматозная) |
Подпеченочная желтуха (Механическая) |
Анамнез |
Появление в детском возрасте, наличие подобного заболевания у родственников, усиление после пребывания на холоде
|
Отравление ядом, алкоголем, контакт с больным с желтухой, инфекционное заболевание |
Приступы болей в правом подреберье, снижение веса, операция на желчевыводящих путях |
Окраска кожи |
Бледно-желтая с лимонным оттенком |
Оранжевая, желтая |
Зеленоватая, желто-серая |
Интенсивность |
Небольшая |
Умеренная |
От умеренной до выраженной |
Зуд кожи |
Нет |
Неустойчивый |
Устойчивый |
Тяжесть в области печени (правое подреберье) |
Нет |
Часто в ранней стадии |
Редко |
Размер печени |
В пределах нормы или увеличен |
Уменьшен, в пределах нормы или увеличен (в зависимости от заболевания) |
Увеличен |
Боль в печени |
Нет |
Редко |
Часто |
Селезенка |
Увеличена |
Часто увеличена |
Обычно в пределах нормы |
Моча |
Обычного цвета |
Темная |
Темная |
Уробилин в моче |
Сильно повышен |
Умеренно или выраженно повышен |
Отсутствует при полной закупорке |
Кал |
Нормальный или темный |
Бледный (за счет снижения стеркобилина) |
Бледный |
Анализ крови |
Увеличение свободного (непрямого) билирубина, осадочные пробы отрицательны, щелочная фосфотаза в пределах нормы |
Увеличение прямого и непрямого билирубина, щелочной фосфотазы, АЛТ, АСТ, осадочные пробы положительны |
Увеличение прямого билирубина, щелочной фосфотазы, осадочные пробы отрицательны |
Лечение
Терапия этиологическая - лечение заболевания послужившего причиной развития желтухи и детоксикация.
|